Bei Generalisierter Pustulöser Psoriasis (GPP) handelt es sich um eine seltene Erkrankung, die meist lebenslang in Schüben verläuft – unbehandelt können Schübe zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen. Umso wichtiger sind die richtige Diagnose und eine individuelle Behandlung, die auf den ganzen Körper wirkt.
Die Symptome der GPP treten meist im Alter zwischen 40 und 50 Jahren erstmals auf, dabei sind Frauen doppelt so häufig betroffen wie Männer. Schätzungen zufolge erkranken an GPP zwei bis zehn von einer Million Menschen in Europa. Aufgrund des seltenen Vorkommens der Erkrankung wird die Diagnose oft verzögert gestellt. Mögliche Auslöser für einen Schub der Erkrankung sind Stress, bestimmte Medikamente oder eine Schwangerschaft.
Symptome der Generalisierten Pustulösen Psoriasis
GPP äußert sich vor allem durch plötzlich auftretende Hautveränderungen in Form steriler (nicht infektiöser), mit Eiter gefüllter, entzündeter Pusteln auf großen Teilen der Hautoberfläche. Diese Pusteln führen zu schuppiger und brüchiger Haut, Juckreiz und Schmerzen. Die deutlich sichtbaren Hautveränderungen der Erkrankung können zu einer großen psychischen Belastung werden, insbesondere, weil die Pusteln oft wochen- oder monatelang bestehen bleiben. Begleitet werden sie oft von Fieber, Schüttelfrost, Müdigkeit und Übelkeit. Bedingt durch den schubförmigen Verlauf der Erkrankung sind die Symptome oft rezidivierend, das heißt, sie verschwinden und kehren wieder. Richtige Diagnose durch Dermatolog:innen
Die Zeit bis zur eindeutigen Diagnose ist aufgrund der Seltenheit der Erkrankung oft lang. Deshalb sollten potenziell Betroffene alle Anzeichen und Symptome wie Hautschmerzen, großflächige Ausbreitung von Pusteln, Übelkeit etc. notieren und ihren Ärzt:innen mitteilen – auch, weil die Symptome der GPP jenen anderer Erkrankungen ähnlich sein können. Erfahrenen Dermatolog:innen ist die Diagnose meist aber rasch möglich.
Systemische und topische Therapie und Kompetenzzentren
Unbehandelt kann GPP zu Komplikationen wie Sepsis, Nierenversagen, Herzversagen und Flüssigkeitsansammlungen in der Lunge führen. Daher sind das Erkennen von Auslösern der Schübe und ein individueller Behandlungsplan essenziell. Zur Linderung der Symptome werden systemisch Medikamente, also Infusionen, Injektionen oder Tabletten, die auf den ganzen Organismus wirken und topische Therapien, also lokal auf der Haut angewendete Behandlungen wie verschiedene Hautcremes oder UV-Bestrahlungen angewendet. Für die bestmögliche Betreuung von GPP-Betroffenen stehen in Europa Ärzt:innen in Kompetenzzentren zur Verfügung, die auf Basis von neuesten Daten aus klinischen Studien multidisziplinär ein höchstes Maß an Fachwissen und praktische Kompetenz zur Behandlung dieser chronischen Erkrankung aufweisen.
Univ. Prof. Dr. Peter Wolf
Vorstand der Universitätsklinik für Dermatologie und Venerologie
Medizinische Universität Graz
„Generalisierte pustulöse Psoriasis ist eine chronische Erkrankung und betrifft den ganzen Körper. Der Leidensdruck kann bei akuten Schüben enorm sein und mit allgemeinen Entzündungssymptomen wie Fieber, Schüttelfrost oder Abgeschlagenheit einhergehen. Oftmals ist es notwendig zur Behandlung eines Schubes in einer spezialisierten Abteilung stationär aufgenommen zu werden. Mit der Zeit können Sie als Patientin oder Patient ein Gefühl dafür entwickeln, wann und wie sich ein Schub der Erkrankung bei Ihnen ankündigt. Warten Sie bitte nicht zu, wenn Sie bemerken, dass ein Schub beginnt, sondern wenden Sie sich rasch an Ihre behandelnde Ärztin bzw. Ihren behandelnden Arzt. So kann schwereren Verläufen rechtzeitig entgegengewirkt werden. Oft scheinen die Schübe der Erkrankung aus heiterem Himmel aufzutreten, aber gemeinsam mit Ihren Ärzt:innen können Sie mit der Zeit herausfinden, welche Reize, sogenannte „Triggerfaktoren“ bei Ihnen einen Schub auslösen könnten. Diese können Sie dann bestmöglich gezielt vermeiden oder minimieren.“
