Die idiopathische pulmonale Lungenfibrose (IPF) ist eine seltene, aber nichtsdestotrotz, sehr aggressive, chronische Erkrankung der Lunge mit schlechter Prognose für PatientInnen.
Dr. Maximilian Domej
Arzt für Allgemeinmedizin
Gerade deshalb ist es von besonderer Wichtigkeit bei chronischem Husten besonders bei Rauchern oder auch ehemaligen Rauchern ab dem ca. 45. Lebensjahr an diese Erkrankung zu denken. Es trifft mehr Männer als Frauen. Die Ursache des sich fibrotisch veränderten Bindegewebes zwischen den Lungenbläschen der Lungenstruktur ist noch nicht bekannt. Deshalb auch der Name Idiopathisch (nicht bekannt). Die IPF zeigt im Röntgen das Bild einer Idiopathischen, interstitiellen Pneumonie.
Auch ich beobachte in meiner Praxis, dass sich viele PatientInnen, besonders Raucher an den trockenen Husten gewöhnen. Wegen des sichtlich bewussten kausalen Zusammenhangs mit dem Rauchen verdrängt man es mit einer Portion schlechtem Gewissen, weil man ja noch immer dem Laster Nikotin ausgeliefert ist. Man weiß um den Grund des Hustens und geht deshalb auch nicht so schnell zum Arzt. Erst beim Auftreten von belastungsabhängiger Atemnot sucht man ärztliche Hilfe.
Da ist es von besonderer Wichtigkeit, auch in der Diagnostik nicht nur eine Spirometrie und Lungenröntgen zu machen, sondern auch wirklich mit dem Stethoskop die Lunge abzuhören. Die feinen basalen Knistergeräusche bei der Einatmung, die an ein langsames Aufreißen eines Klettverschlusses erinnern, sind für erfahrene Ohren das erste Indiz für eine IPF. Eine hochauflösende Computertomographie mit sichtbaren basalen Netzstrukturen mit Honigwabenmuster, erhärten die Diagnose.
Falls es aber nicht eindeutig im HRCT sichtbar ist, erfolgt in speziellen Zentren auch eine Biopsie, wo man mit einer histologischen Aufarbeitung zur akkuraten Diagnose kommt. Im Gegensatz zur Lungenfibrose mit bekannter Ursache, reagieren IPF-PatientInnen nicht auf eine Therapie mit Kortikosteroiden und Immunsupressiva.
Seit 2014 wird der Kinase-Inhibitor Nintedanib vermehrt eingesetzt, um das Fortschreiten dieser Idiopathischen Fibrosierung zu verlangsamen.
Die IPF ist eine sehr ernste Erkrankung und die Fünfjahresüberlebensrate beträgt nur 20 bis 40 Prozent! Sie ist somit schlechter als bei den meisten Malignomen. Deshalb sind wir ÄrztInnen gefordert, beim hartnäckigen trockenen Husten, an diese seltene Erkrankung zu denken. Wir sollen solche PatientInnen mit der entsprechenden Klinik zum Pulmologen oder an ein entsprechend eingerichtetes Zentrum zuweisen, um diese Differentialdiagnose auszuschließen. Denn mit der rechtzeitigen Diagnosestellung einer IPF können wir diesen PatientInnen mit einer entsprechenden Therapie helfen und den Verlauf der Erkrankung verlangsamen.
Besonders sollen solche PatientInnen den aktuellen Impfstatus beachten (Pneumokokken , Influenza), um auch weitere Superinfektionen zu vermeiden. Denn akute Exazerbationen sind für IPF-PatientInnen besonders gefährlich.
