Der menschliche Körper schützt sich gegen Krankheitserreger von außen. Fehlt dem Menschen allerdings das Protein Alpha-1- Antitrypsin droht die Gefahr von innen. Die Abwehrstoffe zersetzen körpereigenes Gewebe, was zu Erkrankungen der Lunge und der Leber führt.
Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (Alpha- 1) ist eine erblich bedingte Krankheit, bei der das Protein Alpha-1-Antitrypsin im Körper nicht gebildet werden kann. Dieses Eiweiß ist allerdings von großer Wichtigkeit. Der Mensch produziert Stoffe, um Krankheitserreger abzuwehren.
Da diese aber nicht zwischen körpereigenen und körperfremden Substanzen unterscheiden können, greifen sie auch körpereigenes Gewebe an. Genau das soll das Alpha-1-Antitrypsin verhindern und somit die Lunge schützen.
Welche Symptome treten auf?
Ist man an Alpha-1 erkrankt, leidet man an Luftnot, welche vorrangig bei körperlicher Belastung und bei Menschen zwischen 35 und 45 Jahren auftritt. Eine weitere Form ist bereits bei Kindern zu beobachten und wirkt sich besonders negativ auf die Leber aus (Hepatitis oder Leberzirrhose).
Oft nicht erkannt
Die Krankheit wird oft nicht, oder zu spät erkannt. Darum sind in Österreich auch nur 200 Fälle von Alpha-1 diagnostiziert, obwohl es laut epidemiologischen Berechnungen zwischen 1.000 und 2.500 sein müssten. Oft besteht eine Verwechslung mit einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung, weil sich die Krankheitsbilder ähneln. Ein Bluttest kann in diesem Fall Klarheit schaffen.
Behandlung
Bleibt ein Alpha-1-Antitrypsin- Mangel unbehandelt, so wird das Lungengewebe immer stärker angegriffen das führt zu einem Lungenemphysem. Im Extremfall ist sogar eine Transplantation notwendig. Um dem entgegenzuwirken wird dem Körper das Protein von außen zugeführt.
Es wird aus dem Blut gesunder Menschen gewonnen und dem Patienten per Infusion verabreicht. Diese Substitutionstherapie kann von einem Haus- oder Lungenfacharzt durchgeführt werden. Die Maßnahme verlangsamt das Fortschreiten der Erkrankung und geht mit nur leichten und Seltenen Nebenwirkungen einher.
HARALD TRIEBNIG
