Der trockene Husten will einfach nicht verschwinden, bei einfachen Tätigkeiten bleibt die Luft weg? Ab zum Lungenfacharzt, es könnte sich um eine idiopathische Lungenfibrose (IPF) handeln.
Der Begriff „idiopathische Lungenfibrose“ kennzeichnet eine chronisch fortschreitende Erkrankung des Lungengewebes unbekannter Ursache (idiopathisch), die zu einer stetigen Vernarbung (Fibrose) der Lunge führt. Diese zunehmende Versteifung erschwert die Ausdehnung der Lunge während des Einatmens und schränkt die Lungenfunktion ein.
Aus diesem Grund fällt den PatientInnen das normale Atmen zunehmend schwerer. Hinzu kommt, dass das Narbengewebe den Abstand zwischen den Lungenbläschen und den Blutgefäßen vergrößert. Das erschwert die Sauerstoffübertragung von der Lunge ins Blut deutlich. In Verbindung mit der verringerten Lungenfunktion ist eine zunehmend gesenkte Leistungsfähigkeit und deutliche Kurzatmigkeit anfangs bei Belastung, dann aber auch im Ruhezustand die Folge mit letztendlich tödlichem Ausgang.
Risikofaktoren & Verlauf
IPF tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf und meist erst im höheren Alter (60+). Raucher und Ex-Raucher sind dabei vermehrt betroffen. Aber neben dem Rauchen können noch weitere Risikofaktoren für die Vernarbung der Lunge verantwortlich sein, etwa regelmäßiges Einatmen von Metall- und Holzstaub, bestimmte Virusinfekte oder eine Reflux-Krankheit.
Hauptrisikofaktoren: Raucher, Exraucher, häufig männlich, > 60 Jahre
Zunächst: keine oder nur leichte Symptome.
Bei Voranschreiten:
• Kurzatmigkeit (anfangs bei Belastung)
• Trockener Husten
• Verminderte körperliche Belastbarkeit
• Häufigere Erkältungen und Infektionen der Lunge
• Eine violette bis bläuliche Verfärbung der Haut, Schleimhaut, Lippen oder Fingernägel (Zyanose genannt)
• Veränderungen der Form Ihrer Finger oder Fingernägel (Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel)
Bei der IPF ist die Vernarbung der Lunge nicht mehr umkehrbar und damit auch nicht heilbar. Nach Diagnosestellung führt sie häufig innerhalb von 2–4 Jahren zum Tod, wobei der Verlauf unvorhersehbar ist. Durch antifibrotische Therapien kann der Krankheitsverlauf verlangsamt, der Verlust der Lungenfunktion reduziert werden und dadurch die Lebensqualität möglichst lange erhalten werden.
Auch dem Auftreten akuter Verschlechterungen kann hierdurch vorgebeugt werden. Ebenso stellt das Thema Impfung bei IPF einen wichtigen Aspekt dar. Um die Symptomatik wie trockenen Husten und Atemnot zu verbessern, kann eine Lungenrehabilitation hilfreich sein. Eine solche Reha umfasst Schulungen über die Krankheit selbst und den Umgang mit ihr, eine Ernährungsberatung und Übungen, die regelmäßig auch daheim gemacht werden sollten.
Auch eine zusätzliche Gabe von Sauerstoff, um die Sauerstoffsättigung im Körper zu verbessern, wird oftmals angedacht. Für bestimmte in Frage kommende Patientengruppen (≤65 Jahre, BMI ≤30 etc.) sollte in jedem Fall eine Lungentransplantation angedacht werden. Eine frühe Diagnose und Behandlung ist in jedem Fall entscheidend für den Therapieerfolg, da vernarbtes Lungengewebe nicht mehr zurückgewonnen werden kann.
Fehldiagnosen & Häufigkeit
Bei einer IPF sollte der Betroffene möglichst keine Zeit verlieren. Wer zuwartet, riskiert sprichwörtlich, dass ihm schneller die Luft wegbleibt, als er für möglich halten könnte. Der Weg zur richtigen Diagnose mit anschließender Behandlung ist für viele Patienten aber ein langer und steiniger, denn die Diagnose ist schwierig. Zu Beginn muss der Arzt andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen, wie etwa COPD und andere interstitielle Lungenerkrankungen, ausschließen.
Rund die Hälfte der Lungenfibrose-Betroffenen wird fehldiagnostiziert. In vielen Fällen liegen über zwei Jahre zwischen den ersten Symptomen und der endgültigen Diagnose. Doch wie häufig kommt eine IPF eigentlich vor? Grundsätzlich zählt sie zu den seltenen Erkrankungen, genaue Zahlen gibt es jedoch nicht, da die Dunkelziffer relativ hoch ist. Schätzungen zufolge liegt die Zahl der Betroffenen in Österreich bei etwa 1.200–1.700 Personen.
