Bei pulmonaler Hypertonie (PAH) wird durch Verlust von Lungengefäßen die rechte Herzhälfte überbeansprucht, welche für die Blutversorgung der Lunge zuständig ist.
Univ.-Prof. Dr. med Irene Lang
Leiterin der Ambulanz für Lungenhochdruck, AKH Wien
Das Herz muss mit einem erhöhten Widerstand Blut in die Lunge pumpen. Die Herzkammer vergrößert sich und führt zum tödlichen Rechtsherzversagen. In Österreich sind schätzungsweise 700 Menschen von pulmonaler Hypertonie betroffen, allerdings dürfte die Dunkelziffer aufgrund der oft schwierigen Diagnose anhand der unspezifischen Symptome weitaus höher sein. Univ.-Prof. Dr. Irene Marthe Lang, Leiterin der Ambulanz für Lungenhochdruck am Wiener AKH, über eine nach wie vor unheilbare Erkrankung.
Gibt es bei Lungenhochdruck spezifische Symptome und wie wird die Diagnose gestellt?
Diese Krankheit ist sehr selten und tritt häufig bei jungen Menschen auf. Ab dem Zeitpunkt der Diagnose beträgt die Überlebensdauer unbehandelt durchschnittlich zwei Jahre. Bei Lungenhochdruck gibt es zwar Anzeichen, wie zunehmende Atemnot oder Kraftlosigkeit, aber die Symptome werden häufig anderen Krankheiten zugeschrieben. Spezifische Symptome sind nicht definierbar. Wenn die Patienten symptomatisch werden, ist bereits mehr als zwei Drittel der Lungengefäßstrombahn zerstört. Eine Frühdiagnose ist in den meisten Fällen nicht möglich.
Wie lange dauert die aktive Phase der Erkrankung?
Derzeit kann diese Frage noch nicht beantwortet werden, es gibt lange und kurze Vorerkrankungsphasen, aber es ist letztlich unklar. Stellen Sie sich das Rauschen eines großen Fichtenwalds vor: das typische Waldgeräusch bei Wind ist genauso zu hören, wie wenn jeder dritte Baum fehlen würde. Erst wenn alle Bäume abgeholzt sind, verstummt das typische Waldgeräusch. So ähnlich ist es das Problem bei der Diagnose: wenn die Symptome auftreten, ist es meistens zu spät. Es besteht aber im Vorfeld bei Risikopatienten, wie zum Beispiel bei Patienten mit Sklerodermie – die Möglichkeit einer Erkennung des Lungenhochdrucks durch Screening. Damit kann eine Therapie früher begonnen werden und die Lebensqualität der Patienten wird verbessert.
Wie sieht die Therapie ab der endgültigen Diagnose aus?
Für eine sichere Diagnose wird eine Rechtsherz-Katheter-Untersuchung durchgeführt, eine risikoarme, aber invasive Untersuchung. Wenn die Diagnose feststeht, gibt es zwei große Therapieoptionen. Bei chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie gibt es drei Optionen: Operation, Ballon-Dilatation oder medikamentöse Behandlung. Wenn eine andere Form der pulmonalen Hypertonie vorliegt, wird diese in erster Linie medikamentös behandelt. Das neueste Konzept in der Therapie sind initiale Kombinationspräparate mit verschiedenen Wirkstoffen.
Karin Schneck, [email protected]
