Die Symptome der JIA und des Morbus Still treten bereits häufig im Kindesalter auf. Priv.-Doz. Mag. Dr. Jürgen Brunner, Oberarzt an der Innsbrucker Kinderklinik, über eine besondere Krankheit, deren Ursache noch im Verborgenen liegt.
Priv.-Doz. Mag. Dr. Jürgen Brunner
Geschäftsführender Oberarzt, Department für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Innsbruck © Foto: Leutner
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Was verbirgt sich hinter der Abkürzung des JIA?
Die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) wird im Volksmund auch als kindliches Rheuma bezeichnet. Juvenil bedeutet kindlich, jugendlich, idiopathisch meint, die Ursache ist nicht genau bekannt, und Arthritis bezeichnet die Gelenksentzündungen. Bei der JIA gibt es mehrere Untergruppen. Diese kommen in unterschiedlichen Altersgruppen vor und unterscheiden sich im Befallsmuster der Gelenke.
Die systemische Verlaufsform der JIA wird als Morbus Still bezeichnet. Bei der systemischen Verlaufsform handelt es sich um einen Sonderfall der JIA. Die Gelenksproblematik steht dabei eher im Hintergrund, während die entzündlichen Prozesse der inneren Organe große Probleme verursachen. Von allen JIA-PatientInnen erkranken ca. 5-10 Prozent an der systemischen Verlaufsform. Diese ist geschlechtsunabhängig und kann auch Erwachsene betreffen.
Typischerweise tritt es aber im Kleinkindalter (4-6 Jahre) auf. Die Betroffenen leiden an anhaltenden Fieberschüben sowie einem markanten Hautausschlag, geschwollenen Lymphknoten, einer Gelenksentzündung und hohen Entzündungswerten, die im Blut nachgewiesen werden.
Welche Organe sind bei Morbus Still zusätzlich betroffen?
Es kommt zu einer vermehrten Ansammlung von Gewebsflüssigkeit in der Bauchhöhle, zwischen der Brustwand und der Lunge, zur Entzündung des Lungenfells sowie Flüssigkeitsansammlung im Herzbeutel. Zusätzlich können Nieren und Leber durch die Entzündung betroffen sein.
Wie verläuft die Diagnose und die Unterscheidung der beiden Formen?
Morbus-Still-PatientInnen werden meistens im Krankenhaus mit Hilfe eines umfangreichen Laborbefundes diagnostiziert. Als wichtige Parameter dienen dabei die Leukozyten, die Blutsenkungsgeschwindigkeit und ein Entzündungseiweiß der Gruppe der S-100-Proteine. Dieses ist bei der Diagnose von Morbus Still und der Unterscheidung ein aussagekräftiger Biomarker.
Wo steht aus Ihrer Sicht noch Nachholbedarf für das Bewusstsein zu
JIA und Morbus Still?
Kinder und Jugendliche mit Rheuma werden leider immer noch zu spät diagnostiziert, da Rheuma eher mit einem höheren Lebensalter assoziert wird. Zwischen dem ersten Auftreten und der finalen Diagnose liegen noch immer mehrere Monate, in welchen die Krankheit unbehandelt große Schäden verursachen kann. Bei Morbus Still ist es schon fast eine Ausnahmesituation, denn die PatientInnen sind im Vergleich zu den anderen JIA-Formen so schwer krank, dass diese umgehend in eine Klinik eingeliefert werden müssen.
Wie sieht der Behandlungsverlauf der Erkrankung aus?
Vorrangig ist die entzündliche Reaktionen bei JIA als auch bei Morbus Still zu unterbinden. Kortison über einen begrenzten Zeitraum ist für die Behandlung des systemischen Verlaufs eine wichtige Therapieform. Weiters bestimmt der Verlauf der Erkrankung die Wahl der Behandlung. Manche Morbus-Still-PatientInnen sprechen so gut auf die Behandlung mit Kortison an, dass sie nie wieder einen Schub erleiden.
Für Betroffene mit chronisch-entzündlichen Fieberschüben stehen bestimmte Medikamente zur Verfügung, die sich gegen die Entzündungsbotenstoffe (Zytokine) richten. In der dritten PatientInnengruppe steht die Behandlung der Gelenksentzündungen im Fokus. Begleitende Physio-und Ergotherapie sind unterstützende Maßnahmen für alle drei Gruppen.
Eine psychologische Betreuung von Kinder und Jugendlichen sowie deren Angehörigen wäre empfehlenswert, denn oft herrscht im sozialen Umfeld ein großes Unverständnis, warum sie so oft dem Kindergarten, der Schule oder auch privaten Unternehmungen ferngeblieben wird. Durch die guten Therapiemöglichkeiten unterscheiden sich PatientInnen – rein äußerlich – kaum von ihren Altersgenossen. Im besseren Verständnis liegt der Weg zu einem normalen Leben.
Karin Schneck, [email protected]
