Hämophilie Kliniken Österreich

Viele HämophiliePatienten leiden auch an weiteren Erkrankungen. Das Klinikum Klagenfurt verfügt als Schwerpunktkrankenhaus mit Zentralversorgungscharakter über sämtliche Abteilungen, welche zur Versorgung dieser Gruppe von Patienten wichtig ist. So wird einerseits eine individuelle Schmerztherapie ermöglicht, sowie bei Bedarf weitere Fachdisziplinen wie die Gastroenterologen, Anästhesisten, Labormedizin, Nuklearmediziner oder Orthopäden hinzugezogen.

Laufende Fortbildungen sind für das Behandlungsteam selbstverständlich. Dies ermöglicht den Patienten auch den Zugang zu neuen Therapien.

Weiters werden auch im Rahmen von Informationsabenden neue Entwicklungen an die Patienten weitergegeben sowie eine Plattform für den Austausch zwischen Patienten und Behandlern geschaffen.

In Zukunft wird es  möglich sein, die derzeit intravenöse Therapie teils auf subkutane Therapie umzustellen – und somit schonender für die Patienten – anzubieten. Obererstes Ziel ist es, Blutungen weitestgehend zu verhindern und damit mögliche Folgeschäden wie Gelenkvsveränderungen und die Patienten entsprechend ihrer Erkrankung individuell zu betreuen und zu begleiten.

Das Klinikum Klagenfurt verfügt über 30 Abteilungen und Institute. Jährlich werden rund 56.440 stationäre Patienten versorgt sowie 612.980 ambulante Frequenzen gezählt.

Klinikum Klagenfurt am Wörthersee
Feschnigstraße 11
9020 Klagenfurt am Wörthersee

Abteilung für Innere Medizin, Hämatologie und internistische Onkologie
Abteilungsvorstand: Prim. Univ.-Prof. Dr. Wolfgang Eisterer
Gerinnungsambulanz: OA Dr. Joachim Rettl
Telefon: 0463 538-34603
E-Mail: [email protected]

Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde
Abteilungsvorstand: Prim. Univ.-Prof. Dr. Wilhelm Kaulfersch
OÄ Dr. Barbara Jauk
Telefon: 0463 538-39403
E-Mail: [email protected]

www.klinikum-klagenfurt.at

Die Hämophilie ist eine seltene Erkrankung,  eine sogenannte „orphan disease“: die Häufigkeit des Auftretens der vererbten Blutgerinnungsstörung ist selten und liegt bei einem Fall von 10.000 Personen bei der Hämophilie A und noch seltener, nämlich bei einem Fall von 50.000 Personen, bei der Hämophilie B. Das Fehlen jeweils eines Gerinnungsfaktors führt zu schweren, unter Umständen lebensbedrohlichen, Blutungen. In den letzten Jahren ist es mit der multiprofessionellen Behandlung in spezialisierten Behandlungszentren gelungen, die schweren Folgen der Erkrankung der Hämophilie sehr deutlich zu verbessern. Patientinnen und Patienten mit Hämophilie haben mit den derzeitigen Behandlungsmöglichkeiten eine hohe Lebensqualität erreicht.

An der Klinischen Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde am Universitätsklinikum St. Pölten befindet sich seit vielen Jahren ein solches „Europäisches Hämophilie- Behandlungszentrum“ (EHCCC), das sich auf die Behandlung und Betreuung von Patientinnen und Patienten mit Hämophilie spezialisiert hat. Ein erfahrenes Team aus Pflegepersonen, Physiotherapeutinnen und Physiotherapeuten, Ergotherapeutinnen und Ergotherapeuten, Psychologinnen und Psychologen und Ärztinnen und Ärzten steht für die ambulante und stationäre Betreuung von hämophilen Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen zur Verfügung.

Neben der ambulanten und stationären Behandlung ist ein wesentlicher Schwerpunkt des Zentrums die umfassende Betreuung der hämophilen Patientinnen und Patienten in Form von Schulung, Anleitung und Beratung bei der Heimtherapie. Unter Heimtherapie wird die Gabe von Faktorkonzentrat für Prophylaxe und Therapie zu Hause durch die Patientin bzw. den Patienten oder seine Betreuungspersonen verstanden. Es gilt, eine möglichst große Unabhängigkeit und maximale Partizipation am normalen Leben zu ermöglichen.  Die praktische Organisation und Durchführung der Heimtherapie wird dabei an die individuellen Gegebenheiten der Patientin bzw. des Patienten und seines sozialen Umfelds (Eltern, Familie, Betreuungspersonen) angepasst.

Praktisch alle Patientinnen und Patienten mit Hämophilie werden heutzutage, bevorzugt im Sinne einer prophylaktischen Behandlung, mit Faktorkonzentraten betreut. Unter primärer Prophylaxe ist die Faktorsubstitution vor dem Auftreten einer ersten Gelenksblutung zu verstehen. Sie wird individuell begonnen, meist zwischen dem 6. und 18. Lebensmonat. Als sekundäre Prophylaxe ist der Beginn der Substitution von Faktorkonzentraten erst nach dem Auftreten der ersten klinisch relevanten Blutung zu bezeichnen. Ziel der Prophylaxe ist es, das Auftreten von Blutungen, insbesondere Gelenksblutungen zu vermeiden. Wenn unter laufender Prophylaxe Gelenksblutungen auftreten, so muss immer an das Auftreten eines Hemmkörpers gegen den zugeführten Gerinnungsfaktor gedacht werden.

Trotz aller Erfolge der modernen Behandlung von hämophilen Patientinnen und Patienten gibt es unveränderte beträchtliche, individuelle Herausforderungen, die sich in der chronischen Behandlung ergeben. Die Zufriedenheit und die Lebensqualität der Patientinnen und Patienten ist unmittelbar von der Qualität durch die betreuenden Zentren abhängig. Dies ist für unser Zentrum Herausforderung und Ansporn, nicht nur nach den neuesten medizinischen Standards zu betreuen, sondern durch eine personalisierte und den Bedürfnissen des Patienten entsprechende Betreuung und Behandlung, die Krankheitslast möglichst zu minimieren und ein weitgehend normales Leben zu ermöglichen.

Prim. Univ.-Prof. Dr. Karl Zwiauer

Das Hämophiliezentrum Innsbruck ist Teil der Gerinnungssprechstunde an der Ambulanz der Universitätsklinik für Innere Medizin V mit den Schwerpunkten Hämatologie und Internistische Onkologie (Direktor: Prof. Dr. Dominik Wolf). Die Patientenbetreuung erfolgt durch Priv. Doz. Dr. Clemens Feistritzer und OA Dr.  Stefan Schmidt und wird durch einen Assistenten in Ausbildung unterstützt. Die Terminkoordination und andere administrativen Tätigkeiten werden direkt von der zuständigen Biomedizinischen Assistentin (BMA) der Gerinnungssprechstunde Frau Barbara Fuchsberger durchgeführt.

In unserer Ambulanz betreuen wir erwachsene Patienten mit angeborenen und erworbenen Gerinnungsstörungen aus ganz Westösterreich. Speziell für Patienten mit einer Hämophilie ist es essentiell, die bereits von der KollegInnen der Pädiatrie begonnene Therapie auch nach der Transition in die Erwachsenenmedizin konsequent fortzusetzen und an die sich verändernden individuellen Anforderungen des zunehmenden Alters anzupassen. Aktuell betreuen wir 50 Patienten mit Hämophilie A oder B regelmäßig an unserem Zentrum und haben als Ziel, uns nicht nur auf die reine Therapie der Gerinnungsstörung und die Faktorensubstitution zu fokussieren. Im ärztlichen Gespräch können wir durch die Erhebung der Blutungsrate die laufende Therapie optimieren, sodass weitere Gelenksblutungen reduziert und Folgeschäden verhindert werden. In Zusammenarbeit mit Priv. Doz. Rainer Biedermann und seinen KollegInnen von der Universitätsklinik für Orthopädie erfolgt die regelmässige Kontrolle des Gelenksstatus, um frühzeitig mögliche Gelenksschädigungen infolge von Gelenksblutungen erkennen und behandeln zu können. Zudem arbeiten wir eng mit Prof. Andreas Schlager von der Schmerzambulanz zusammen, um eine optimalen Schmerzkontrolle zu erreichen, sowie auch externe Physiotherapeuten zum Erhalt der Gelenksfunktion eingebunden sind. Im Falle notwendiger chirurgischer Eingriffe kooperieren wir eng mit den Kollegen der Anästhesie und der Chirurgie zur rechtzeitigen Planung der Faktorensubstitution vor und nach dem Eingriff. Im Falle von Transfusion-assoziierten Infektionen, werden unsere Kontrollen natürlich auch mit den Kollegen der hepatologischen sowie der HIV-Ambulanz abgestimmt.

Ein weiterer Baustein zur Optimierung der Betreuung von chronisch Kranken ist die Organisation regelmäßiger Patientenabende, im Rahmen derer wir unsere Patienten über neue Entwicklungen in der Hämophilie-Behandlung informieren.  Zudem sind wir durch die Teilnahme an klinischen Studien nicht nur mit anderen internationalen Zentren vernetzt, sondern können unseren PatientInnen auch neueste Therapie-Konzepte anbieten. Im Rahmen der Mitarbeit im wissenschaftlichen Beirat der österreichischen Hämophilie-Gesellschaft sowie der Teilnahme am österreichischen Hämophilie-Register sind wir im ständigen Austausch mit den anderen Hämophilie-Zentren in und außerhalb Österreichs.

Das primäre Ziel bleibt jedoch weiterhin die optimale ganzheitliche Behandlung entsprechend der Wünsche und Anforderungen des einzelnen PatientInnen.  Durch die zuletzt rasche Weiterentwicklung der Therapieoptionen für PatientInnen mit Hämophilie bedarf es eines ausführlichen Informationsaustauschs zwischen PatientIn und BehandlerIn. Faktorenkonzentrate mit verlängerter Halbwertszeit und neue Behandlungsstrategien unabhängig von einer spezifischen Faktorensubstitution bringen große Vorteile, aber auch Herausforderungen mit sich.  Durch eine kontinuierliche Betreuung durch unser Behandlungsteam sollen diese Vorteile bestmöglich ausgenutzt werden.

Hämophilie Zentrum Innsbruck

Für Oberösterreich steht ein Kompetenznetzwerk aus Expertinnen und Experten der Kinderheilkunde, Transfusionsmedizin und Labormedizin zur Verfügung, welche sich um die Behandlung und Sicherheit der hämophilen Patientinnen und Patienten kümmern.

Dieses Hämophiliezentrum Oberösterreich besteht aus der Hämophilieambulanz im
Med Campus IV. des Kepler Universitätsklinikums Linz, wo Kinder und Jugendliche mit Hämophilie betreut werden und der Hämophilieambulanz der Blutzentrale Linz sowie dem Med Campus III. des Kepler Universitätsklinikums Linz, wo die erwachsenen hämophilen Patientinnen und Patienten behandelt werden.

In der Gerinnungsambulanz des Med Campus IV. behandeln wir Kinder und Jugendliche mit angeborenen Gerinnungsstörungen insbesondere mit Hämophilie und dem von Willebrand Syndrom.  Wir betreuen und begleiten unsere Patientinnen und Patienten von der Erstdiagnose vom Säuglingsalter bis hin ins Erwachsenenalter.

Im Erwachsenenalter werden unsere Patientinnen und Patienten dann nach der Transition zur Hämophiliebehandlung in die Blutzentrale an Herrn OA Dr. Schuster übergeben, der sie in Zusammenarbeit mit Herrn OA Dr. Tomasits des Med Campus III. betreut.

Weitere regelmäßige ambulante Kontrollen mit Erstellen eines individuellen, interdisziplinären Behandlungskonzeptes für Erwachsene, das Erfassen der Patientinnen und Patienten im Österreichischen Hämophilie-Register und die prä- und postoperative Betreuung werden von OA Dr. Schuster durchgeführt.

Wenn eine stationäre Aufnahme im Med Campus III. aufgrund von Blutungen oder geplanten operativen Eingriffen notwendig ist, wird das Gerinnungsmanagement für die Zeit des Krankenhausaufenthaltes von OA Dr. Tomasits durchgeführt.

Unser Ziel bei der schweren Hämophilie ist eine zeitgerecht begonnene prophylaktische Therapie um primäre Gelenksblutungen oder andere schwere Blutungen zu verhindern und das Entstehen eines Hemmkörpers zu vermeiden. Mit dem Einsatz von neueren Faktorenkonzentraten mit verlängerter Halbwertszeit und auch den neuesten Studienmedikamenten erhalten unsere Patientinnen und Patienten innovative Therapien, um die bestmögliche Versorgung nach den aktuellen Leitlinien zu gewährleisten.Unser Ziel ist es, dass unsere Patientinnen und Patienten am normalen Alltag in der Schule, in der Arbeit und Freizeit teilnehmen können, ohne schwere Blutungen oder Folgeschäden an den Gelenken zu entwickeln. Um dies zu ermöglichen, ist eine gut eingestellte Substitution mit Faktorenkonzentraten notwendig.  Um bei bereits bestehenden Gelenkschädigungen eine optimale Versorgung und Schmerztherapie zu gewährleisten und um die Gelenksituation zu verbessern, arbeiten wir eng mit unseren Orthopädinen bzw. Orthopäden und Physiotherapeutinnen bzw. Physiotherapeuten zusammen.

Bei geplanten operativen Eingriffen wird bereits im Vorfeld in Zusammenarbeit mit unserem Team der Chirurgie und Anästhesie ein Behandlungsplan zur perioperativen Faktorengabe erstellt. Bei notfallsmäßigen Blutungen auch außerhalb der Regeldienstzeit liegen für jeden von unseren Hämophiliepatientinnen und  -patienten ein Notfallsplan und ausreichend Faktorenkonzentrate zum Management der akuten Blutungen vor.

Interdisziplinär wollen wir ein ganzheitliches Konzept anbieten, um eine individuell angepasste Therapie und gute Lebensqualität zu ermöglichen.

Durch die Teilnahme an klinischen Studien liefern wir einen Beitrag, um die Hämophilietherapien weiterzuentwickeln und bieten unseren Patientinnen und Patienten die Möglichkeit die neuesten Studienmedikamente zu erhalten.  

Kepler Universitätsklinikum
Med Campus IV.
Krankenhausstraße 26-30, 4020 Linz

Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde
Vorstand:  Univ.-Prof. Dr. Wolfgang Högler
OA Dr. Edit Bardi, Ph.D
OA Dr. Daniela Almesberger

Kepler Universitätsklinikum
Med Campus III.
Krankenhausstrße 9, 4020 Linz

Gerinnungslabor
Leitung: OA Dr. Josef Tomasits

Apotheke Gerinnungspräparate
Leitung: Mag. pharm. Dr. Alexander Weigl

Blutzentrale Linz
Krankenhausstraße 7, 4020 Linz
Ärztlicher Koordinator: OA Dr. Gerhard Jüngling
Leitung Hämophilieambulanz: OA Dr. Gerhard Schuster

Terminvereinbarung: +43 (0)5 7680 84 – 24230